建立日期 15201
主題: 現行IPF臨床治療指南之問題探討
特發性肺纖維化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)為一種慢性衰弱的疾病,目前病因不明,近半數患者在3至3.5年內死亡。過去15年來,研究人員累積大量治療經驗,因而提出2011 ATS/ERS/JRS/ALAT臨床治療指南。發表於《Pulmonary Pharmacology & Therapeutic》的最新文章則針對臨床實務上患者常提出的疑問加以回答。
問題一:何為IPF?以高解析度電腦斷層掃瞄或侵入式肺部切片,觀察是否有普通型間質性肺炎(UIP)。雖已有治療指南,但臨床醫師需具備罕見肺部疾病治療經驗才可成功判斷。
問題二:為何是我?目前發現與部分基因或表觀遺傳學(年齡、男性、感染)有關,但仍充滿爭議,因此難以提供滿意的答覆。
問題三:我適合哪種治療? 美國FDA僅核准pirfenidone及nintedanib作為IPF用藥[註],但許多臨床試驗僅關注輕、中度患者,排除重度及有相關併發症患者,使醫師難以告知患者因病情嚴重而無法接受這兩種藥物治療。
問題四:我能活多久?依IPF嚴重程度可將患者分為緩慢發展、快速發展及急性惡化。目前有生物標誌及方式(如:6分鐘運動測試)評估嚴重程度,但若有併發症(如:肺高壓)則會失去敏感度及特異性。
研究人員認為目前治療指南有諸多限制,且可能誤導臨床治療,未來應加以修訂,才可提供患者滿意的答覆及治療。
[註]目前台灣僅核准nintedanib作為IPF用藥。
問題一:何為IPF?以高解析度電腦斷層掃瞄或侵入式肺部切片,觀察是否有普通型間質性肺炎(UIP)。雖已有治療指南,但臨床醫師需具備罕見肺部疾病治療經驗才可成功判斷。
問題二:為何是我?目前發現與部分基因或表觀遺傳學(年齡、男性、感染)有關,但仍充滿爭議,因此難以提供滿意的答覆。
問題三:我適合哪種治療? 美國FDA僅核准pirfenidone及nintedanib作為IPF用藥[註],但許多臨床試驗僅關注輕、中度患者,排除重度及有相關併發症患者,使醫師難以告知患者因病情嚴重而無法接受這兩種藥物治療。
問題四:我能活多久?依IPF嚴重程度可將患者分為緩慢發展、快速發展及急性惡化。目前有生物標誌及方式(如:6分鐘運動測試)評估嚴重程度,但若有併發症(如:肺高壓)則會失去敏感度及特異性。
研究人員認為目前治療指南有諸多限制,且可能誤導臨床治療,未來應加以修訂,才可提供患者滿意的答覆及治療。
[註]目前台灣僅核准nintedanib作為IPF用藥。