建立日期 15202
主題： 現行IPF臨床治療指南之問題探討
特發性肺纖維化（Idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）為一種慢性衰弱的疾病，目前病因不明，近半數患者在3至3.5年內死亡。過去15年來，研究人員累積大量治療經驗，因而提出2011 ATS/ERS/JRS/ALAT臨床治療指南。發表於《Pulmonary Pharmacology & Therapeutic》的最新文章則針對臨床實務上患者常提出的疑問加以回答。
問題一：何為IPF？以高解析度電腦斷層掃瞄或侵入式肺部切片，觀察是否有普通型間質性肺炎（UIP）。雖已有治療指南，但臨床醫師需具備罕見肺部疾病治療經驗才可成功判斷。
問題二：為何是我？目前發現與部分基因或表觀遺傳學（年齡、男性、感染）有關，但仍充滿爭議，因此難以提供滿意的答覆。
問題三：我適合哪種治療？ 美國FDA僅核准pirfenidone及nintedanib作為IPF用藥[註]，但許多臨床試驗僅關注輕、中度患者，排除重度及有相關併發症患者，使醫師難以告知患者因病情嚴重而無法接受這兩種藥物治療。
問題四：我能活多久?依IPF嚴重程度可將患者分為緩慢發展、快速發展及急性惡化。目前有生物標誌及方式（如：6分鐘運動測試）評估嚴重程度，但若有併發症（如：肺高壓）則會失去敏感度及特異性。
研究人員認為目前治療指南有諸多限制，且可能誤導臨床治療，未來應加以修訂，才可提供患者滿意的答覆及治療。
[註]目前台灣僅核准nintedanib作為IPF用藥。
問題一：何為IPF？以高解析度電腦斷層掃瞄或侵入式肺部切片，觀察是否有普通型間質性肺炎（UIP）。雖已有治療指南，但臨床醫師需具備罕見肺部疾病治療經驗才可成功判斷。
問題二：為何是我？目前發現與部分基因或表觀遺傳學（年齡、男性、感染）有關，但仍充滿爭議，因此難以提供滿意的答覆。
問題三：我適合哪種治療？ 美國FDA僅核准pirfenidone及nintedanib作為IPF用藥[註]，但許多臨床試驗僅關注輕、中度患者，排除重度及有相關併發症患者，使醫師難以告知患者因病情嚴重而無法接受這兩種藥物治療。
問題四：我能活多久?依IPF嚴重程度可將患者分為緩慢發展、快速發展及急性惡化。目前有生物標誌及方式（如：6分鐘運動測試）評估嚴重程度，但若有併發症（如：肺高壓）則會失去敏感度及特異性。
研究人員認為目前治療指南有諸多限制，且可能誤導臨床治療，未來應加以修訂，才可提供患者滿意的答覆及治療。
[註]目前台灣僅核准nintedanib作為IPF用藥。
