醫學新訊

aHUS 的鑑別診斷

aHUS 是血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA) 中的一員， 症狀和另外兩個疾病非常相近—— 典型溶血尿毒症候群(typical hemolytic uremic syndrome, typical HUS) 和血栓性血小板減少性紫癜症(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)，因此診斷不易，但是三種疾病的病理原因完全不同，治療方式迥異，必須非常小心地做鑑別診斷。

(一) 與HUS 做鑑別診斷^{[35, 36]}
HUS 是由帶有志賀氏毒素(Shiga toxin) 的大腸桿菌所引起，又稱為STEC-HUS，會有腹瀉或血便的症狀，而aHUS 病人也可能有同樣症狀。故當TMA 病人合併有腹瀉或血便的症狀，應進行糞便培養以檢驗是否有大腸桿菌感染，或進一步檢測志賀氏毒素(Shiga toxin) 的活性。

(二) 與TTP 做鑑別診斷^[36-39]
aHUS 和TTP 的鑑別診斷又更困難，但是可以大致先從發生臨床症狀的器官來辨別：aHUS 主要造成腎臟衰竭，而TTP 易導致中樞神經受損，但因為aHUS 病人也有可能發生中樞神經受損，若要做正確的鑑別診斷需透過檢測病人體內ADAMTS-13 的活性。檢測ADAMTS-13 活性 <5% 即為TTP，反之則可能為aHUS。綜合上述， 經鑑別診斷後若是Shiga toxin 陰性且ADAMTS13>5%，應考慮為aHUS。