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主題： aHUS 治療方式簡介
aHUS 治療方式簡介
( 一 ) 血漿置換/ 輸注[40]
血漿置換術是將病人的血液導引至血漿分離機後，保留血球、過濾掉血漿，再將血球和捐血者的血漿注入體內，即為病人換上正常的血漿。另一種治療方式是直接輸注捐血者所提供的血漿，稱為血漿輸注。血漿置換應在TMA 發生時立即施行。如果無法立即進行血漿置換，應先以血漿輸注作為暫時的治療方式。然而，血漿置換/ 輸注對aHUS 只能作為支持性療法[1]。
( 二 ) 肝- 腎移植[40]
因為補體調控蛋白是由肝臟生成，因此可以考慮進行肝- 腎移植，同時移植正常的肝臟與腎臟。但是不建議只進行腎臟移植，因為病人的肝臟仍無法生成正常的補體調控蛋白，因此aHUS 可再次復發，最後造成移植腎臟的再次衰竭。
( 三 ) 末端補體抑制劑治療[40,41]
末端補體抑制劑eculizumab 可以用於治療aHUS，愈早正確診斷、愈早接受治療，對病人可能有更大的幫助。
參考文獻
1. Noris M, Remuzzi G. Atypical hemolytic–uremic syndrome. N Engl J Med 2009;361:1676-87.
40. Mark A. Crowther, Ali Iqbal (2018). Chapter 154 – Hematologic Manifestations of Renal Disease.Hematology (Seventh Edition). Pages 2244–2.
41. M. Cataldi, A. Cavaccini (2016). Eculizumab. Reference Module in Biomedical Sciences.
( 一 ) 血漿置換/ 輸注[40]
血漿置換術是將病人的血液導引至血漿分離機後，保留血球、過濾掉血漿，再將血球和捐血者的血漿注入體內，即為病人換上正常的血漿。另一種治療方式是直接輸注捐血者所提供的血漿，稱為血漿輸注。血漿置換應在TMA 發生時立即施行。如果無法立即進行血漿置換，應先以血漿輸注作為暫時的治療方式。然而，血漿置換/ 輸注對aHUS 只能作為支持性療法[1]。
( 二 ) 肝- 腎移植[40]
因為補體調控蛋白是由肝臟生成，因此可以考慮進行肝- 腎移植，同時移植正常的肝臟與腎臟。但是不建議只進行腎臟移植，因為病人的肝臟仍無法生成正常的補體調控蛋白，因此aHUS 可再次復發，最後造成移植腎臟的再次衰竭。
( 三 ) 末端補體抑制劑治療[40,41]
末端補體抑制劑eculizumab 可以用於治療aHUS，愈早正確診斷、愈早接受治療，對病人可能有更大的幫助。
參考文獻
1. Noris M, Remuzzi G. Atypical hemolytic–uremic syndrome. N Engl J Med 2009;361:1676-87.
40. Mark A. Crowther, Ali Iqbal (2018). Chapter 154 – Hematologic Manifestations of Renal Disease.Hematology (Seventh Edition). Pages 2244–2.
41. M. Cataldi, A. Cavaccini (2016). Eculizumab. Reference Module in Biomedical Sciences.
